Pregunta 2
Con base en las imágenes ecocardiográficas podemos afirmar el siguiente diagnóstico:
CORRECTA
A. <meta charset="utf-8" /><strong>Anomalía de Ebstein
<meta charset="utf-8" /></p>
La respuesta es correcta debido a que en el ecocardiograma se visualiza atrialización y displasia del ventrículo derecho. La Anomalía de Ebstein se caracteriza por un amplio espectro de alteraciones; dentro de las principales se encuentran:
1) El desplazamiento rotacional anterior y apical del anillo funcional tricuspídeo, principalmente de las valvas septal e inferior con una disminución del tamaño ventricular funcional.
2) Dilatación de la porción atrilializada del ventrículo derecho con varios grados de adelgazamiento de la pared.
3) Adherencia de las valvas de la tricúspide al miocardio (falla en la delaminación), valva redundante, con fenestraciones y adosamiento de la valva anterior.
4) Dilatación del anillo tricuspídeo verdadero (unión atrioventricular)
5) Grado variable de disfunción ventricular.
El diagnóstico se realiza con el ecocardiograma transtorácico que es el estándar de imagen en la EA y proporciona una plataforma para la caracterización de las valvas de la TV y la subvalvular, la determinación del tamaño y la función del corazón derecho (aurícula y ventrículo) y la evaluación dinámica de los cortocircuitos intracardiacos y los defectos cardíacos asociados. Sin embargo, existen ciertas características clínicas, electrocardiográficas, radiográficas y por resonancia magnética que apoyan el diagnóstico.
Algunas de las características que se encuentran en el ecocardiograma de la paciente son:
APICAL 4 CÁMARAS
La vista apical 4 cámaras es la principal aproximación para hacer el diagnóstico ya que se puede observar el adosamiento de la valva septal de la válvula tricúspide, la porción atrializada del ventrículo derecho, el ventrículo derecho funcional y la severidad de la insuficiencia tricuspídea. La displasia ventricular derecha se define como adelgazamiento de la pared, con un grosor menor a 2 desviaciones estándar (DE), dilatación ventricular, con aumento de las dimensiones del ventrículo derecho mayor de 2 DE y discinesia de la porción atrializada o del ventrículo funcional o ambos, que se evidencia al observar movimiento septal paradójico, expansión sistólica paradójica de la porción atrializada del ventrículo derecho o disminución del movimiento de la pared ventricular. En este caso se puede observar el desplazamiento apical de la válvula tricúspide, en la telediástole, el tamaño de la aurícula derecha + porción atrializada del ventrículo derecho. Presenta un porcentaje de atrialización del 55%, que le condiciona una Anomalía de Ebstein severa.
DOPPLER COLOR
En la ventana apical, vista 4 cámaras, se puede observar la importante insuficiencia tricuspídea, observándose el jet de regurgitación, el cual alcanza el techo de la aurícula derecha.
EJE CORTO A NIVEL VENTRICULAR
Se observa la importante dilatación del ventrículo derecho, que condiciona que el ventrículo izquierdo se visualice más pequeño, sin embargo es importnate recalcar que el ventrículo izquierdo permanece con su esfericidad normal, el movimiento septal es normal y cualitativamente se observa
la función sistólica conservada.
PARAESTERNAL LARGO
Es posible visualizar el ventrículo izquierdo, el cual conserva sus diámetros y volúmenes telediastólicos, se observa sin alteraciones de la movilidad, engrosamiento global ni segmentario.
- Ávila-Vanzzini, Nydia et al. “Impact of Surgery in Ebstein's Anomaly Using Current Surgical Criteria.” Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society vol. 81,9 (2017): 1354-1359. doi:10.1253/circj.CJ-17-0062.
- Holst, Kimberly A y col. "Anomalía de Ebstein". Revista cardiovascular metodista DeBakey vol. 15,2 (2019): 138-144. doi: 10.14797 / mdcj-15-2-138.
- Booker OJ, Nanda NC. Ecocardiographic Assesment of Ebstein´s Anomaly. Echocardiography
2015;32:69-80.
INCORRECTA
B. <meta charset="utf-8" />Tetralogía de Fallot
La respuesta es incorrecta ya que a pesar de que está dentro de los diagnósticos diferenciales para una cardiopatía cianógena, la Tetralogía de Fallot se caracteriza por una alteración en la septación troncoconal caracterizada por cabalgamiento de la aorta (< 40%), obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, en ocasiones estenosis de la válvula pulmonar que conlleva a hipertrofia del ventrículo derecho y un defecto del septum ventricular (Comunicación Interventricular), siendo el ecocardiograma transtorácico el método diagnóstico ideal.
- Bedair, R y X Iriart. “SERIE EDUCATIVA EN ENFERMEDADES CARDÍACAS CONGÉNITAS: Tetralogía de Fallot: diagnóstico para seguimiento a largo plazo”. Eco investigación y práctica
INCORRECTA
C. <meta charset="utf-8" />Degeneración valvular mixomatosa de la válvula tricúspide
La respuesta es incorrecta ya que la paciente no cuenta con los criterios ecocardiográficos característicos. El prolapso valvular tricuspídeo ocasionado por una degeneración mixomatosa, se puede sospechar considerando las características clínicas de la paciente, pero las alteraciones que se pueden observar en el ecocardiograma son: un anillo valvular dilatado, velos redundantes, de manera menos frecuente, la ruptura de las cuerdas tendinosas con una valva flotante. Algo importante de mencionar es que suele afectar a más de una válvula, y con frecuencia se afectan las tres. El fenotipo más común es la degeneración mixomatosa difusa.
- Pravin M. Shah, Tricuspid and Pulmonary Valve Disease Evaluation and Management, Revista Española de Cardiología (English Edition), Volume 63, 2010 doi.org/10.1016/S1885-5857(10)70259-0
INCORRECTA
D. <meta charset="utf-8" />Cardiopatía carcinoide
La respuesta es incorrecta ya que la paciente no cuenta con los criterios ecocardiográficos de la patología. La cardiopatía carcinoide es una cardiopatía adquirida que se produce cuando un tumor neuroendocrino libera altos niveles de serotonina y sus metabolitos, como el 5-hidroxitriptófano, en el torrente sanguíneo. Esto provoca una reacción inflamatoria en la superficie endotelial de las válvulas. Se caracteriza por alteraciones valvulares predominantemente en el lado derecho, puede cursar con características clínicas de falla cardiaca derecha. En los hallazgos ecocardiográficos se observa que toda la longitud de las valvas está afectada y tienen un aspecto rígido. Hay cierta retracción de la longitud total de las valvas, lo que provoca un fallo en la coaptación y por lo tanto ocasiona regurgitación tricuspídea. Las valvas se encuentran engrosadas y rígidas por depósitos focales difusos de tejido fibroso en el endocardio de las cúspides valvulares y de la íntima de las grandes venas así como del seno coronario.
- Feigenbaum’s Echocardiography 8th Edition William F. Armstrong Thomas Ryan Wolters Kluwer 2019 China.