Pregunta 4
INCORRECTA
A. Manejo médico
La respuesta es incorrecta ya que a pesar de que las últimas guías del American College of Cardiology (ACC) del 2018, recomiendan la anticoagulación de estos pacientes con warfarina por el riesgo de trombosis y la profilaxis para endocarditis infecciosa, el manejo médico para la patología solo se recomienda en pacientes con formas leves de Anomalía de Ebstein.
Este grupo de pacientes se mantienen en seguimiento para valorar la evolución de la enfermedad y de esta manera definir el mejor momento para realizar algún procedimiento quirúrgico.
Aquellos pacientes con anomalía de Ebstein con síntomas de insuficiencia cardiaca que no son candidatos a cirugía son tratados con diuréticos y digoxina. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) no están probados en pacientes con Anomalía de Ebstein y falla ventricular derecha.
- Attenhofer Jost, C H et al. “Ebstein's anomaly - review of a multifaceted congenital cardiac condition.” Swiss medical weekly vol. 135,19-20 (2005): 269-81.
- Jordan- Rios A, Magaña- Bailon E, Martínez- Aguilar, Maury-Ordaz S, Juárez-Orozco LE, Jimenez- Niño A et al. Anomalía de Ebstein. Rev Mex Cardiol 2014; 25 (2): 82-85.
<meta charset="utf-8" /></p>
CORRECTA
B. <meta charset="utf-8" />Ablación por catéter más cirugía cardiaca
En el caso de la paciente, se consideró la realización de un procedimiento quirúrgico debido a que hay deterioro clínico, aumento en el diámetro de las cavidades derechas, así como reducción de la función sistólica e insuficiencia tricuspídea severa por ecocardiografía, y la presencia de taquiarritmia. Otra indicación para realizar tratamiento quirúrgico es en los casos de pacientes sintomáticos que no responden al tratamiento médico.
La cirugía de uno y medio es un procedimiento aplicado a cierto tipo de cardiopatías congénitas que afectan al ventrículo derecho. Consiste en realizar una derivación cavopulmonar bidireccional, conocida como procedimiento de Glenn (unir la vena cava superior a la rama derecha de la arteria pulmonar) más la realización de un procedimiento intracardiaco; de esta manera se disminuye la sobrecarga de volumen y presión al ventrículo derecho. En los pacientes con Anomalía de Ebstein en quienes el pronóstico depende de la insuficiencia tricuspídea y la función del ventrículo derecho residual, el empleo de este procedimiento ha demostrado disminución significativa de la mortalidad operatoria y la tasa de reintervenciones. Incluso se ha visto un mejor pronóstico que llevarlos a una cirugía univentricular o a algún procedimiento en la tricúspide (vía biventricular).
El tratamiento de elección para la taquiarritmia es la ablación de la vía o vías accesorias; la cual se puede realizar de manera preoperatoria o transoperatoria, para disminuir la probabilidad de presentar muerte súbita.
Representación de la cirugía uno y medio y plastía tricuspídea
- Attenhofer Jost, C H et al. “Ebstein's anomaly - review of a multifaceted congenital cardiac condition.” Swiss medical weekly vol. 135,19-20 (2005): 269-81.
- Holst, Kimberly A y col. "Anomalía de Ebstein". Revista cardiovascular metodista DeBakey vol. 15,2 (2019): 138-144. doi: 10.14797 / mdcj-15-2-138
INCORRECTA
C.Valvuloplastía o cambio valvular tricuspídeo:
La respuesta es incorrecta ya que este procedimiento se prefiere cuando existe adecuado tamaño del ventrículo derecho y la función está conservada, características que la paciente no presenta.
El procedimiento consiste en realizar la reconstrucción de la válvula tricúspide y/o anuloplastía aunado al cierre de la comunicación interauricular, en caso de presentarla. Se debe verificar que la válvula tricúspide no quede con insuficiencia grave.
La reparación valvular más común consiste en mover el músculo papilar anterior hacia el septum interventricular, facilitando la coaptación del borde de la valva anterior con el septum interventricular.
Si la valva anterior es de un tamaño adecuado y no se observa acortamiento importante de sus cuerdas tendinosas, es muy probable que la cirugía reconstructiva sea exitosa.
- Sarris GE, Giannopaoulos NM, Tsoutsinos AJ, Chatzis AK, Kirvassilis G, Brawn WJ et al. Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons
Association. J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-7.
- Holst, Kimberly A y col. "Anomalía de Ebstein". Revista cardiovascular metodista DeBakey vol. 15,2 (2019): 138-144. doi: 10.14797 / mdcj-15-2-138.
- Ramírez S, Cervantes JL. Anomalía de Ebstein. Arch Cardiol Mex 2006;76(S2):65-68.
<meta charset="utf-8" /></p>
INCORRECTA
D. <meta charset="utf-8" />Trasplante cardiaco
En caso de que se hayan producido cambios cardiomiopáticos avanzados, especialmente en el ventrículo izquierdo, el trasplante cardíaco es la opción, utilizándose principalmente en paciente que tienen disfunción ventricular izquierda grave. En este caso, la opción no se consideró ya que la paciente tiene una fracción de eyección del 62% y el ventrículo izquierdo no se encuentra dilatado.
- Holst, Kimberly A y col. "Anomalía de Ebstein". Revista cardiovascular metodista DeBakey vol. 15,2 (2019): 138-144. doi: 10.14797 / mdcj-15-2-138
- Yuan, Shi-Min. “Ebstein's Anomaly: Genetics, Clinical Manifestations, and Management.” Pediatrics and neonatology vol. 58,3 (2017): 211-215. doi:10.1016/j.pedneo.2016.08.004