Disnea progresiva y palpitaciones en una paciente joven: buscando la causa.
Dra. Nikein Dayan Ibarra Márquez
Revisor: Dra Liliana Edith Posada Martínez
Médico adscrito al servicio de Ecocardiografí
Paciente femenino de 21 años de edad con antecedente de disnea y palpitaciones por lo que es referida a Cardiología donde se inicia protocolo de estudio. Se realiza un ecocardiograma transtorácico en donde se detecta doble lesión mitral, ambas ligeras.
De acuerdo a las características del siguiente video
INCORRECTA
a.- Cardiopatía reumática
La respuesta es incorrecta ya que en la valvulopatía reumática existe un engrosamiento y fibrosis de la válvula y fusión de sus comisuras, lo cual restringe la movilidad de sus valvas, así como acortamiento de las cuerdas tendinosas y el aparato subvalvular, lo cual puede generar insuficiencia, estenosis o ambas.
Característicamente la valva anterior se encuentra engrosada (>5 mm) con restricción de la movilidad produciendo “doming” de la valva. Un punto clave para el diagnóstico ecocardiográfico es la fusión de comisuras.
A diferencia de la estenosis mitral degenerativa en la cual existe calcificación del anillo valvular que se extiende hacia las valvas, en la valvulopatía reumática la calcificación se encuentra en las cúspides.
1. Baumgartne H. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. European Society of Cardiology. 2009, 10:12–16.
doi:10.1093/ejechocard/jen303
2. Saxena A. Echocardiographic Diagnosis of Chronic Rheumatic Valvular Lesions. Elsevier. 2013;8(3).
INCORRECTA
b.- Anillo supravalvular mitral
La respuesta es incorrecta, ya que el anillo supravalvular mitral se caracteriza por una cresta anormal de tejido conectivo en la porción atrial de la valva mitral y en algunas ocasiones puede estar adherida al anillo valvular, de grosor variable y su extensión puede ser desde una fina membrana hasta una cresta gruesa y rugosa, lo que puede comprometer la apertura de las valvas, incluso causar obstrucción.
Suele ocurrir de manera aislada, sin embargo, en aproximadamente 90% de los pacientes el anillo supravalvular se encuentra asociado a otras cardiopatías congénitas, principalmente en el síndrome de Shone, en el cual coexiste con la válvula mitral en paracaídas, estenosis aórtica subvalvular y coartación aórtica.
1. Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.
doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004
2. Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.
PMID: 18085739
3. Vergara C. Endocarditis de Libman-Sacks en válvula mitral nativa. 87.ª ed. Ciudad de Mexico: Archivos de Cardiología; 2017.
http://dx.doi.org/10.1016/j.acmx.2017.04.001
CORRECTA
c.- Válvula mitral en paracaídas
Esta patología es secundaria a la delaminación anormal de porciones anteriores y posteriores de la cresta muscular trabecular entre la 5° y 19° semana de gestación, la cual se caracteriza por la presencia de un músculo papilar único, comisuras rudimentarias, defectos valvulares y acortamiento de las cuerdas tendinosas.
Puede presentar una vía de entrada en forma de túnel con engrosamiento de las cuerdas y doming de la válvula, así como una aurícula izquierda en forma de pera.
Con frecuencia se asocia a la presencia de un anillo supravalvular mitral en forma de membrana, el cual reduce de forma significativa el área del orificio valvular.
La presencia de la unión de las cuerdas a un músculo único confirma el diagnóstico.
La disminución del tracto de entrada aunada a una movilidad restringida de las valvas produce un orificio de apertura excéntrico caracterizado por un flujo de insuficiencia de dirección posterior.
Video 2: Eje largo paraesternal con presencia de cuerdas tendinosas acortadas unidas a un solo músculo papilar.
Video 3; Eje corto evidenciando la presencia de músculo papilar único
1. Marino B. Parachute mitral valve: morphologic descriptors, associated lesions, and outcomes after biventricular repair. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2009;137.
DOI: 10.1016/j.jtcvs.2008.09.016
2. Hakim FA. Parachute Mitral Valve in Adults—A Systematic Overview. Wiley Periodicals, Inc. 2010;.
DOI: 10.1111/j.1540-8175.2009.01143.x
3. Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.
doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004
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POR QUE LAS DEMAS RESPUESTAS SON INCORRECTAS
a.- Cardiopatía reumática
La respuesta es incorrecta ya que en la valvulopatía reumática existe un engrosamiento y fibrosis de la válvula y fusión de sus comisuras, lo cual restringe la movilidad de sus valvas, así como acortamiento de las cuerdas tendinosas y el aparato subvalvular, lo cual puede generar insuficiencia, estenosis o ambas.
Característicamente la valva anterior se encuentra engrosada (>5 mm) con restricción de la movilidad produciendo “doming” de la valva. Un punto clave para el diagnóstico ecocardiográfico es la fusión de comisuras.
A diferencia de la estenosis mitral degenerativa en la cual existe calcificación del anillo valvular que se extiende hacia las valvas, en la valvulopatía reumática la calcificación se encuentra en las cúspides.
1. Baumgartne H. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. European Society of Cardiology. 2009, 10:12–16.
doi:10.1093/ejechocard/jen303
2. Saxena A. Echocardiographic Diagnosis of Chronic Rheumatic Valvular Lesions. Elsevier. 2013;8(3).
doi.org/10.1016/j.gheart.2013.08.007
b.- Anillo supravalvular mitral
La respuesta es incorrecta, ya que el anillo supravalvular mitral se caracteriza por una cresta anormal de tejido conectivo en la porción atrial de la valva mitral y en algunas ocasiones puede estar adherida al anillo valvular, de grosor variable y su extensión puede ser desde una fina membrana hasta una cresta gruesa y rugosa, lo que puede comprometer la apertura de las valvas, incluso causar obstrucción.
Suele ocurrir de manera aislada, sin embargo, en aproximadamente 90% de los pacientes el anillo supravalvular se encuentra asociado a otras cardiopatías congénitas, principalmente en el síndrome de Shone, en el cual coexiste con la válvula mitral en paracaídas, estenosis aórtica subvalvular y coartación aórtica.
1. Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.
doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004
2. Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.
d.- Válvula mitral en hamaca
La válvula mitral en hamaca es la patología menos común con afección de las valvas y aparato subvalvular mitral.
Es una malformación congénita del aparato subvalvular mitral caracterizado por alargamiento de los músculos papilares conectados a las valvas por un puente de tejido fibroso que crea una continuidad fibrosa entre el aparato valvular y subvalvular, resultado de la ausencia o acortamiento de las cuerdas tendinosas, lo que interfiere con el movimiento valvular y limita la adecuada coaptación de las valvas, caracterizada por una progresión a insuficiencia valvular, estenosis o ambas.
1. Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.
doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004
2. Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.
INCORRECTA
d.- Válvula mitral en hamaca
La válvula mitral en hamaca es la patología menos común con afección de las valvas y aparato subvalvular mitral.
Es una malformación congénita del aparato subvalvular mitral caracterizado por alargamiento de los músculos papilares conectados a las valvas por un puente de tejido fibroso que crea una continuidad fibrosa entre el aparato valvular y subvalvular, resultado de la ausencia o acortamiento de las cuerdas tendinosas, lo que interfiere con el movimiento valvular y limita la adecuada coaptación de las valvas, caracterizada por una progresión a insuficiencia valvular, estenosis o ambas.
1. Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.
doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004
2. Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.