"Disnea y palpitaciones en una niña de 7 años"
Autor: Dra. Laura Victoria Torres Araujo, Médico Cardiólogo y Alta especialidad en Imagenología Cardiovascular
Femenino de 7 años con antecedente de disnea de 2 meses de evolución acompañada de palpitaciones.
Llevada a urgencias debido a disnea, cianosis y síncope con recuperación espontánea.
Con base en las siguientes imágenes ¿cuál es el diagnóstico?
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Tetralogía de Fallot con síndrome de válvula pulmonar ausente
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Doble salida de ventrículo derecho
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Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar
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Tetralogía de Fallot con canal AV completo
CORRECTA
A. Tetralogía de Fallot con síndrome de válvula pulmonar ausente
Se caracteriza por presentar una válvula pulmonar disgenética, estenosis anular e insuficiencia pulmonar. De forma característica se observa el tronco de la pulmonar y ramas con dilatación masiva (como en el caso de nuestra paciente), con patrones de ramificación central segmentaría y subsegmentario anormales. Puede acompañarse de compresión de la via aérea y broncomalacia. Usualmente se presenta en los primero días de nacido. Requieren de reparación quirúrgica temprana.
Tetralogy of Fallot: Everything you wanted to know but were afraid to ask. 2019. Lisa Wise‐Faberowski, Ritu Asija, Doff B. McElhinney10.1111/pan.13569Pediatric Anesthesia.
INCORRECTA
b.- Anillo supravalvular mitral
La respuesta es incorrecta, ya que el anillo supravalvular mitral se caracteriza por una cresta anormal de tejido conectivo en la porción atrial de la valva mitral y en algunas ocasiones puede estar adherida al anillo valvular, de grosor variable y su extensión puede ser desde una fina membrana hasta una cresta gruesa y rugosa, lo que puede comprometer la apertura de las valvas, incluso causar obstrucción.
Suele ocurrir de manera aislada, sin embargo, en aproximadamente 90% de los pacientes el anillo supravalvular se encuentra asociado a otras cardiopatías congénitas, principalmente en el síndrome de Shone, en el cual coexiste con la válvula mitral en paracaídas, estenosis aórtica subvalvular y coartación aórtica.
1. Séguéla P-E. Congenital malformations of the mitral valve. Elsevier. 2011;104:465—479.
doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004
2. Sutton MGSJ. Mitral Valve Transesophageal Echocardiography. st Louis: Taylor & Francis; 2006.
PMID: 18085739
3. Vergara C. Endocarditis de Libman-Sacks en válvula mitral nativa. 87.ª ed. Ciudad de Mexico: Archivos de Cardiología; 2017.
http://dx.doi.org/10.1016/j.acmx.2017.04.001
INCORRECTA
C.Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar
Dentro del espectro de la tetralogía de Fallot la atresia pulmonar se caracteriza por una arquitectura pulmonar variable. Las arterias pulmonares pueden ser confluentes con división normal o irrigadas por un conducto. Inclusive puede haber arterias pulmonares ausentes, con todo el flujo pulmonar dado por colaterales arteriales (MAPCAs) que pueden provenir no solo de la aorta sino de otras arterias.
Imagen 2. Tetralogy of Fallot: Preoperative assessment with MR and CT imaging2016C. Lapierre, J. Dubois, F. Rypens, M.-J. Raboisson, J. Déry10.1016/j.diii.2016.01.009Diagnostic and Interventional Imaging
INCORRECTA
D. Tetralogía de Fallot con canal AV completo
Cuadro relativamente poco frecuente asociado con trisomía 21. Válvula tricúspide anormal e insuficiente. Coexistencia de anormalidades en tricúspide y pulmonar (suele haber IT e IP libres posterior a reparación con parche), predisposición sobrecarga de volumen y presión del VD.
Tetralogy of Fallot: Everything you wanted to know but were afraid to ask. 2019. Lisa Wise‐Faberowski, Ritu Asija, Doff B. McElhinney10.1111/pan.13569Pediatric Anesthesia.